Hilfe für die kleine Alba – Ärzt*innen der UMG korrigieren seltene Schädelverformung

Die kleine Alba ist gerade zur Welt gekommen, als bei ihr während einer anschließenden Routineuntersuchung in der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) eine komplexe Kraniosynostose festgestellt wird – ein vorzeitiger Verschluss mehrerer Schädelnähte, der zu einer deutlichen Verformung des Kopfes führt. Kraniosynostosen gehören laut der Datenbank Orphanet zu den seltenen Erkrankungen und treten bei etwa einem von 2.000 Neugeborenen auf. „Gerade in den ersten Lebensmonaten wächst das Gehirn eines neugeborenen Kindes sehr stark“, erklärt Dr. Johanna Trautmann, Oberärztin in der Poliklinik für Kieferorthopädie der UMG. „Die noch offenen Schädelnähte geben dem wachsenden Gehirn den nötigen Raum. Schließen sich die Nähte zu früh, kann das zu sichtbaren Verformungen des Kopfes führen und das weitere Schädelwachstum sowie die Gehirnentwicklung beeinträchtigen.“

Da bei Alba zwei Schädelnähte betroffen waren, war die Situation komplexer als bei vielen anderen Fällen. Damit sich der Kopf gesund entwickeln kann, wurden die vorzeitig verknöcherten Schädelnähte in einem ersten Schritt endoskopisch assistiert operiert. Dies ist ein schonender chirurgischer Eingriff, bei dem eine dünne Kamera mit Licht, das Endoskop, zwischen Hirnhaut und Knochen eingeführt und die verknöcherten Schädelnähte mit speziellen Instrumenten entfernt werden. Prof. Dr. Friederike Knerlich-Lukoschus, Leiterin des Schwerpunkts Kinderneurochirurgie und Oberärztin in der Klinik für Neurochirurgie der UMG, leitete die Operation des fast drei Monate alten Säuglings. Durch die Operation wurde ausreichend Platz für das Schädelwachstum geschaffen, unterstützt durch eine anschließende mehrmonatige Therapie mit maßgefertigten Kopforthesen. Diese sehen einem Fahrradhelm ähnlich, sind aber individuell angepasste Kopfhelme, die dafür sorgen, dass die Wachstumsschübe gezielt gelenkt werden und sich die Kopfform in die gewünschte Form entwickeln kann. „Wir hatten zunächst Bedenken, dass der Helm Alba stören könnte, aber wie sich herausstellte, hat sie sich schnell daran gewöhnt und ihn als selbstverständlich angenommen“, sagt Albas Vater Olaf M.

Die Herausforderung bestand bei Alba nicht nur im Öffnen der betroffenen zwei Nähte: Nach dem endoskopiegestützten Eingriff konnte durch die anschließende Helmtherapie schon eine wesentliche Normalisierung der Kopfform erzielt werden. „Die knöchernen Veränderungen im Stirn- und vor allem Schädelbasisbereich konnten durch dieses kombinierte Vorgehen nicht ausreichend ausgeglichen werden, daher erfolgte bei Alba eine zweite, größere Operation in Kooperation mit der Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgie“, sagt Prof. Knerlich-Lukoschus. „Bei diesem komplexen und aufwendigen chirurgischen Eingriff, dem sogenannten „Fronto-Orbitale Advancement“, wurden die Stirn und der obere Bereich der Augenhöhlen umgeformt und neu positioniert.“ Die Operation wurde computergestützt vorgeplant, um präzise auf Albas individuelle Schädelstruktur einzugehen und das zu erwartende Ergebnis zu veranschaulichen. 

Auch für Albas Eltern war das vergangene Jahr nicht leicht. „Zuerst war es ein großer Schock, als wir erfuhren, dass bei unserem Kind zwei der fünf Hauptnähte am Schädel bereits verschlossen sind, obwohl diese für das natürliche Wachstum des Kopfes entscheidend sind. Gleichzeitig war das Wissen um die bevorstehende aufwändige Operation sehr belastend. Wir haben uns in der UMG immer sehr gut aufgehoben und beraten gefühlt. Nach den beiden erfolgreichen Operationen sind wir dankbar, dass Alba sich normal entwickeln und ein gesundes Leben führen kann“, sagt Charlotte E., die Mutter der kleinen Alba. 

Ausschlaggebend für den Erfolg der Behandlung war die enge Zusammenarbeit zwischen der Kieferorthopädie und der pädiatrischen Neurochirurgie, die durch das Zentrum für Kraniofasziale und Gesichtsfehlbildungen, ein Unterzentrum des Zentrums für Seltene Erkrankungen der UMG, ermöglicht wurde. 

Weitere Informationen zum weiteren Vorgehen und zur Arbeitsweise des ZSEG finden Sie hier. 

Ansprechpartnerin Fachbereich: 
Prof. Dr. Friederike Knerlich-Lukoschus, Klinik für Neurochirurgie, Telefon 0551 / 39-22760, friederike.knerlich-lukoschus(at)med.uni-goettingen.de

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