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Aktuelles aus der UMG

| Presseinformation Nr. 116 / 2020

Verein „ELA Deutschland e.V.“ fördert Forschung zu unheilbaren Leukodystrophien in Göttingen und Dresden mit 25.000 Euro

Förderung für internationales Projekt zur Erforschung geeigneter Magnetresonanz-Messmethoden für die Erfolgskontrolle möglicher Therapien bei Leukodystrophien. Symbolische Scheckübergabe an Neuropädiatrie der Universitätsmedizin Göttingen..

Verein ELA Deutschland e.V übergibt Scheck in Höhe von 25.000 Euro für die Erforschung von Leukodystrophien: (v.l.) Priv.-Doz. Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski, Abteilung Neuropädiatrie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, UMG, und Dr. Tobias Mentzel, Jakob und Claudia Mentzel, ELA Deutsch-land-Vorstandsmitglied. Foto: umg/spförtner

(umg) Leukodystrophien sind eine Gruppe seltener, schwerer, genetisch bedingter Krankheiten, bei denen im Verlauf die weiße Hirnsubstanz, die Markscheiden im Gehirn geschädigt werden. Der fortschreitende Verlust der nervenumhüllenden Markscheiden des Zentralnervensystems zerstört unaufhaltsam Gesundheit und Lebensqualität von Kindern und Erwachsenen. Bis heute sind die seltenen Leukodystrophien nur begrenzt therapierbar, der Krankheitsverlauf wird in jungem Alter rasch dramatisch. Viele Familien verlieren frühzeitig erkrankte Kinder.

Um den erkrankungsspezifischen Mangel an Markscheiden, auch Myelin genannt, messbar zu machen, arbeiten Wissenschaftler*innen der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) und des Universitätsklinikums Dresden in einem internationalen Gemeinschaftsprojekt mit dem Baby Imaging Laboratory der Brown University, Providence, RI, USA, zusammen. Ziel ihres Forschungsvorhabens ist es, geeignete Messmethoden mithilfe der klinischen Magnetresonanztomographie (MRT) zu entwickeln, um später den Erfolg möglicher Therapien beurteilen zu können. Das ist eine wichtige Voraussetzung, um überhaupt Studien starten zu können.

Das Projekt unter der Leitung von Priv.-Doz. Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski, Abteilung Neuropädiatrie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Direktorin: Prof. Dr. Jutta Gärtner), UMG, und Dr. Hagen H. Kitzler, Institut und Poliklinik für diagnostische und interventionelle Neuroradiologie, Universitätsklinikum Dresden, (Direktorin: Prof. Dr. Jennifer Linn) ist in diesem Jahr von dem Verein ELA (European Leukodystrophy Association) Deutschland e.V. für eine Forschungsförderung ausgewählt worden. ELA-Vorstandsmitglied Dr. Tobias Mentzel übergab am Montag, dem 12. Oktober 2020, in Göttingen einen symbolischen Scheck in Höhe von 25.000 Euro an die Göttinger Projektleitung Priv.-Doz. Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski, UMG.

„Ohne die Unterstützung der Vereinsmitglieder, Spender und erfolgreiche Charity-Veranstaltungen wäre die hohe Fördersumme nicht möglich gewesen“, sagt Dr. Tobias Mentzler, Schriftführer von ELA Deutschland. Der Verein ELA (European Leukodystrophy Association) Deutschland e.V. engagiert sich seit vielen Jahren für Menschen und Familien mit Leukodystrophien. Im Kampf gegen die bisher unheilbaren Leukodystrophien fördert ELA Deutschland e. V. auch die Forschung.

„An Therapien, die Bildung und Erhalt der Markscheiden beeinflussen, wird gerade sehr aktiv in den Laboren geforscht. Für unsere Patienten brauchen wir dringend geeignete MRT-Methoden, um mögliche Therapieeffekte zu messen. Die MRT erlaubt tatsächlich bereits die Messung des Myelingehaltes, nur müssen wir lernen, sie bei den seltenen Leukodystrophien richtig zu nutzen. Das geht nur in Kooperationen, wie wir sie zusammen mit Dresden und der Brown University durch die Unterstützung der ELA etablieren“, sagt Priv.-Doz. Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski. Als Ärztin betreut sie in einem interdisziplinären Team an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der UMG ambulant und stationär Patient*innen mit bekannten und unklaren Leukodystrophien.

„Nur durch Unterstützer, wie z.B. ELA Deutschland, ist es möglich, die grundlegende MRT-Forschung auf dem Gebiet der Leukodystrophien zu beginnen“, sagt Dr. Hagen H. Kitzler, Projektleiter in Dresden. „Wir haben mit der sogenannten Myelin-Bildgebung der MRT bisher sehr viel bei entzündlichen Erkrankungen wie der häufigen Multiplen Sklerose gelernt. Das wollen wir nun auf die sehr seltenen hypomyelinisierenden Leukodystrophien übertragen.“

Leukodystrophien

Bei Leukodystrophien handelt es sich um eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen. Bei den Betroffenen wird die Nerven ummantelnde Myelinschicht zerstört oder unzureichend gebildet. Dadurch wird die normale Funktion der Nerven massiv beeinträchtigt. Die Folge sind Entwicklungsverzögerungen und Behinderung. Eltern müssen oft machtlos zuschauen, wie die Lebensfunktionen ihres Kindes verschwinden: Sprache, Sehvermögen, Gehör und Motorik gehen verloren und oft versterben die Kinder sehr früh.

Spezialsprechstunde für Leukodystrophien im Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin an der UMG

Über die Spezialsprechstunde für Leukodystrophien betreut ein multidisziplinäres Team ambulant und stationär Kinder und Jugendliche mit bekannten (wie z. B. Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung, Morbus Alexander oder X-chromosomale Adrenoleukodystrophie) und unbekannten Leukodystrophien. Das Team verfügt über langjährige klinische Erfahrungen, um rechtzeitig die richtige Diagnose zu stellen und mögliche Therapien frühzeitig einzuleiten (z. B. bei der schweren cerebralen Verlaufsform der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie). Darüber hinaus wird die Mitbeurteilung bei dem Wunsch nach Zweitmeinungen angeboten.

Um insbesondere ungeklärte Leukodystrophien besser zu verstehen und neue Therapien zu entwickeln, besteht an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der UMG ein Leukodystrophie-Forschungsschwerpunkt. Neben genetischen Untersuchungen mittels Next-Generation Sequencing befasst sich die Forschung auch mit der modernen Bildgebung des Gehirns mit Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT)-Techniken zur Quantifizierung von Myelin. Über Kooperationen in internationalen Forschungsnetzwerken sind die UMG-Wissenschaftler*innen in die Suche nach neuen Therapien sowie die Planung und Durchführung von klinischen Studien involviert.

Anmeldung Spezialsprechstunden im SPZ: Telefon 0551 / 39-13241
Weitere Informationen zum SPZ der UMG:http://kinderklinik.uni-goettingen.de/sozialpadiatrisches-zentrum/anmeldung/

Weitere Informationen zu „ELA Deutschland e.V“: https://elaev.de  
Wer sich fortlaufend informieren will, kann sich der Facebook-Gruppe „ELA_Deutschland“ anschließen.

 

WEITERE INFORMATIONEN:
Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Abteilung Neuropädiatrie
Priv.-Doz. Dr. Steffi Dreha-Kulaczewski
Telefon 0551 / 39-67019
sdreha@gwdg.de

ELA Deutschland e.V.
Fallbornstraße 26
65551 Limburg
info@elaev.de

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